0201 723 6600

Definicja, powstawanie i częstość występowania mięsaków

Co to są mięsaki?

Mięsaki to nowotwory złośliwe, które mogą wystąpić w dowolnym miejscu organizmu człowieka. Są one ogólnie podzielone na dwie różne grupy:

  • Mięsaki tkanek miękkich (udział ok. 85 proc.)
  • Mięsaki kości (ok. 15 proc.)

Mięsaki kości, zwane także mięsakami układu kostnego, powstają na kościach ciała i chrząstce. Mięsaki tkanek miękkich natomiast występują w mięśniach, chrząstkach, tkance tłuszczowej, tkance łącznej i naczyniach.

Mięsaki atakują kończyny w około 50% wszystkich przypadków, z czego 2/3 z nich dotyczy kończyn dolnych, w tym ud, łydek i stóp. Często występują także na tułowiu, na przykład na ścianie klatki piersiowej lub w jamie brzusznej. Około 9 procent wszystkich mięsaków powstaje w okolicy głowy i szyi.

Jak powstają mięsaki?

Nauka nie wie jeszcze, jak powstają mięsaki kości. Istnieją jednak pewne czynniki ryzyka, które mogą prowadzić do rozwoju mięsaka kości:

  • Narażenie na promieniowanie
  • Choroba Pageta (choroba kości)
  • Predyspozycje genetyczne

W przypadku mięsaków tkanek miękkich przyczyny są również niejasne. W przypadku niektórych, bardzo nielicznych mięsaków miękkotkankowych udowodniono jednak pewne dziedziczne predyspozycje. Niektóre typy mięsaków powstają także po kontakcie z silnym promieniowaniem, PVC czy azbestem. W niektórych przypadkach przyczyną były także określone wirusy.  Jednak w przypadku zdecydowanej większości mięsaków przyczyna nie jest znana ani zrozumiała.

Ile jest rodzajów mięsaków?

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) podzieliła mięsaki na ponad 150 różnych podtypów w oparciu o ich charakterystykę tkankową. Podtypy te częściowo różnią się znacznie pod względem różnych kryteriów:

  • Charakterystyka biologiczna (Jak powstaje, rośnie i zachowuje się guz?)
  • Rokowanie (Jakie są szanse na wyzdrowienie i oczekiwana długość życia w przypadku danego mięsaka?)
  • Odpowiedź na leczenie (Jak zachowuje się mięsak poddany określonej metodzie leczenia?)
  • Zachorowalność w zależności od wieku (Jak często mięsak występuje w określonych grupach wiekowych?)

Ponieważ poszczególne rodzaje mięsaków znacznie się różnią, a liczba podtypów jest ogromna, niezbędna jest precyzyjna identyfikacja. Tylko w ten sposób można zapewnić dostosowaną do indywidualnych potrzeb i skuteczną terapię przeciwnowotworową – z największą możliwą szansą na wyzdrowienie. 

Jak często występują mięsaki?

Mięsaki są stosunkowo rzadkie – stanowią zaledwie 1 procent wszystkich nowotworów. Instytut Epidemiologii Nowotworów odnotował w 2013 roku około 3650 nowych przypadków. Daje to średnio około czterech nowych przypadków na 100 000 mieszkańców.

Jeszcze rzadziej nowotwór ten występuje u dzieci: w grupie wiekowej poniżej pięciu lat około jedenaścioro na 1 000 000 dzieci zapada co roku na nowotwór złośliwy. W grupie wiekowej od 5 do 10 lat jest to zaledwie czworo dzieci na 1 000 000. Następnie częstotliwość wzrasta w sposób ciągły wraz z wiekiem. Mięsaki najczęściej występują w grupie wiekowej 50–70 lat. Rozkład między kobietami i mężczyznami jest mniej więcej równy.

ecc certified sarcoma centre

Kontakt

W przypadku pytań w związku z możliwą terapią nasze Biuro Obsługi chętnie służy Państwu pomocą! Pacjenci, ich bliscy lub lekarze prowadzący mogą kierować swoje zapytania do Biura Obsługi poprzez poniższy formularz.



Mitarbeiterin des Case Managements vom WPE beim Telefonieren

Terapia protonowa mięsaków w WPE

Cierpicie Państwo na mięsaka i szukacie odpowiedniej terapii? Proszę skontaktować się z naszym Działem Zarządzania Przypadkami Chorobowymi (Case Management). Wspólnie wyjaśnimy, czy terapia protonowa jako nowoczesna alternatywa dla radioterapii jest dla Państwa odpowiednia.

Case Management: 0201 723 6600

Leczenie mięsaków

Mięsaki są chorobami bardzo rzadkimi i ze względu na duże zróżnicowanie na podtypy dany mięsak występuje znacznie rzadziej. Dlatego standaryzacja, taka jak w przypadku innych typów nowotworów, nie zawsze jest możliwa. Istnieją jednak różne badania dotyczące terapii, w których leczy się osoby cierpiące na mięsaka w celu dalszej optymalizacji procesu leczenia. Wiele z tych badań prowadzonych jest również w ramach wymiany z międzynarodowymi ośrodkami i organizacjami.

Gdzie najlepiej leczyć mięsaki?

Leczenie mięsaków złośliwych powinno zawsze odbywać się w specjalnym ośrodku leczącym mięsaki. Dzięki współpracy wielu działów medycyny ośrodek taki dysponuje najlepszą wiedzą specjalistyczną niezbędną do skutecznego leczenia nowotworu.

W ośrodku leczenia mięsaków specjaliści z odpowiednich dziedzin koordynują następnie leczenie poszczególnych pacjentów w ramach tzw. komisji onkologicznych. Proces rozpoczyna się już przed postawieniem diagnozy i składa się z następujących kroków:

  • Wybór optymalnej metody pobierania próbek (biopsja)
  • Ocena histologiczna (histologia)
  • Prawidłowa klasyfikacja mięsaka

Ponadto zespół ekspertów ocenia tzw. stopień złośliwości, określając biologiczną agresywność guza. Poprzez określenie stadium ustala się również stopień zaawansowania. Dopiero po wykonaniu wszystkich tych kroków – wspólnie z pacjentem – zostaje wybrana odpowiednia metoda terapii.

Jak można leczyć mięsaki?

Leczenie mięsaka jest zawsze wielomodalne. Oznacza to, że różne procedury terapeutyczne, takie jak operacja, chemioterapia i radioterapia, są łączone w moduły – w zależności od klasyfikacji i rozprzestrzenienia się nowotworu. Na przykład mięsaki tkanek miękkich są najpierw usuwane głównie chirurgicznie. Niektóre miejscowo ograniczone guzy I stopnia można przy pomocy tej metody całkiem skutecznie, a nawet całkowicie usunąć. Jeśli jednak całkowite usunięcie nie jest możliwe, mięsak ten pozostaje najpierw pod dalszą obserwacją.

W przypadku guzów o większych rozmiarach oraz guzów stopnia II i wyższego po operacji pacjenci często otrzymują chemio- lub radioterapię. To dodatkowe leczenie nazywa się terapią adiuwantową i ma na celu zapobieganie późniejszemu nawrotowi nowotworu.

Jeśli jednak z góry wiadomo, że całkowite chirurgiczne usunięcie mięsaka nie jest możliwe, stosuje się terapię neoadiuwantową. Opisuje ona radioterapię i/lub chemioterapię przed operacją. Jej celem jest zmniejszenie guza do takiego stopnia, aby można było pomyślnie przeprowadzić operację. Doświadczenia międzynarodowe pokazują, że coraz częściej preferuje się radioterapię neoadiuwantową ze względu na łatwiejszą do określenia dawkę promieniowania i lepsze wyniki pooperacyjne. Wiąże się to jednak również z częstszymi powikłaniami, takimi jak zaburzenia gojenia się ran. Dlatego często konieczne są dodatkowe towarzyszące środki terapeutyczne.

Napromienianie protonami ma tę zaletę, że najlepiej jak to możliwe chroni zdrową tkankę. Protony w drodze do guza emitują jedynie niewielką ilość promieniowania. Uwalniają maksymalną energię jedynie w określonym obszarze guza, a następnie gwałtownie zatrzymują się, nie narażając na napromieniowanie zdrowych komórek znajdujących się za guzem. To sprawia, że terapia protonowa jest optymalną opcją leczenia, szczególnie w złożonych przypadkach mięsaków, gdy guz tkanki miękkiej lub kości jest otoczony wrażliwą tkanką. Dzięki precyzyjnemu ukierunkowaniu wiązek protonów zespół terapeutyczny może zastosować także wyższe dawki promieniowania. Powoduje to większe uszkodzenia guza, jednocześnie chroniąc otaczającą tkankę. Zwiększa to zarówno jakość, jak i oczekiwaną długość życia pacjentów cierpiących na mięsaki.  

  • Wiązka fotonów
  • Wiązka protonów
  • Guz
  • Rozkład dawki
W przypadku jakich mięsaków terapia protonowa zwiększa szanse na wyzdrowienie?

Zasadniczo protonoterapię można stosować w przypadku wszystkich typów mięsaków. Jednakże terapia protonowa jest szczególnie odpowiednia w przypadku mięsaków, które są trudne lub niemożliwe do leczenia chirurgicznego. Leczenie precyzyjnie ukierunkowanymi wiązkami protonów przynosi korzyści również w przypadku mięsaków otoczonych niezwykle wrażliwą tkanką.

Oto niektóre rodzaje mięsaków, w przypadku których terapia protonowa może zwiększyć szanse na wyzdrowienie lub zmniejszyć skutki uboczne:

  • Mięsaki podstawy czaszki (struniaki i chrzęstniakomięsaki)
  • Mięsaki twarzoczaszki (kostniakomięsaki)
  • Mięsaki tułowia (mięsaki tkanek miękkich)

Mięsaki kręgosłupa (kostniakomięsaki)

Czy terapię protonową mięsaków można łączyć z innymi metodami leczenia?

Zasadniczo terapię protonową można bez problemu połączyć z innymi formami terapii, takimi jak chemioterapia. Jednak skład terapii zawsze zależy od różnych czynników:

  • Rodzaj mięsaka (Jaki podtyp występuje?)
  • Lokalizacja mięsaka (Które narządy są zajęte? Jakie jest bezpośrednie otoczenie guza?)
  • Rozmiar mięsaka (Czy otaczające tkanki są już zajęte? A może guz jest za mały na radioterapię?)

Aby uzyskać jak najlepszy efekt terapeutyczny, terapia mięsaka zazwyczaj składa się z kilku form leczenia. Interdyscyplinarny zespół terapeutyczny ustala je na regularnie odbywających się komisjach onkologicznych.

Napromienianie protonami mięsaków w ośrodku WPE Uniwersyteckiego Centrum Medycznego w Essen

Kto może poddać się terapii protonowej w WPE?

W WPE stosujemy najnowocześniejszą formę protonoterapii: technologia skanowania wiązką ołówkową z modulowaną intensywnością (PBS). Ta wysoce precyzyjna forma radioterapii pozwala na leczenie mięsaków tkanek miękkich i kości wysokimi dawkami promieniowania z milimetrową precyzją. Jako pacjenci zyskujecie Państwo największe możliwe szanse na wyzdrowienie przy optymalnie zmniejszonych skutkach ubocznych.

W WPE możemy napromieniać następujące mięsaki:

  • Naczyniakomięsak
  • Chrzęstniakomięsak
  • Struniak
  • Guz desmoidalny / agresywna fibromatoza
  • Dermatofibrosarcoma protuberans
  • Mięsak podścieliskowy endometrium
  • Mięsak nabłonkowy
  • Mięsak Ewinga / złośliwy obwodowy guz neuroektodermalny (MPNET)
  • Włókniakomięsak śluzowaciejący
  • Mięsak jasnokomórkowy
  • Mięśniakomięsak gładkokomórkowy
  • Tłuszczakomięsak
  • Złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych (MPNST)
  • Kostniakomięsak
  • Mięsak pleomorficzny
  • Guz rabdoidalny
  • Mięsak prążkowanokomórkowy
  • Samotny guz włóknisty
  • Mięsak maziówkowy

Jak często mięsaki w WPE leczy się terapią protonową?

Chociaż mięsaki występują rzadko, są chorobą często leczoną w WPE. Oznacza to, że jako pacjencie zawsze możecie Państwo polegać na naszej szerokiej wiedzy – i to nie tylko w wieku dorosłym. Posiadamy również szerokie doświadczenie w terapii protonowej dzieci.

Protonoterapia wykorzystuje swój pełny potencjał szczególnie u dzieci, które są w fazie wzrostu. Tkanka ciała najmłodszych pacjentów jest szczególnie wrażliwa na promieniowanie. Napromienienie kości może bezpośrednio prowadzić do wad postawy, skrzywień i niewystarczającego wzrostu kości. Jednak terapia protonowa, jej milimetrowa dokładność i doświadczony zespół terapeutyczny pozwalają uniknąć takich powikłań. Aby pacjenci – zarówno dorośli, jak i dzieci – mogli później cieszyć się najlepszą możliwą jakością życia.

3000 pacjentów Na początku 2022 roku leczyliśmy 3-tysięczny przypadek guza. Dla nas jest to zarówno uznanie jak i motywacja.

Jak wygląda proces leczenia w WPE?

Jeśli jesteście Państwo zainteresowani terapią protonową mięsaka w WPE, Państwo lub Państwa lekarz prowadzący powinniście najpierw przesłać nam zapytanie o terapię. Nasz Dział Zarządzania Przypadkami Chorobowymi (Case Management) przyjmie wniosek i od tej chwili będzie do Państwa dyspozycji, aby odpowiedzieć na wszystkie pytania. Pytania, na które Dział Zarządzania Przypadkami Chorobowymi nie potrafi udzielić odpowiedzi, zostaną przekazane naszemu zespołowi lekarskiemu.

Po przesłaniu zapytania o terapię proces przebiega następująco:

Po uzyskaniu wszystkich niezbędnych informacji i dokumentów lekarze zadecydują, czy w Państwa przypadku radioterapia protonowa ma sens lub ewentualnie zalecą alternatywne możliwości leczenia. Indywidualne zapytania są często omawiane z kolegami z innych dziedzin medycyny podczas wirtualnej komisji onkologicznej – w grupie dyskusyjnej składającej się z doświadczonych ekspertów.

Jeśli zespół specjalistów zdecyduje się na leczenie Państwa mięsaka terapią protonową, rozpoczyna się proces planowania terapii. W tym celu zaprosimy Państwa na spotkanie, podczas którego szczegółowo wyjaśnimy szanse i zagrożenia związane z radioterapią.

Po wyrażeniu zgody na protonoterapię rozpoczyna się właściwe leczenie. W większości przypadków obejmuje ona następujące kroki:

  • Wykonanie indywidualnego przyrządu do pozycjonowania i unieruchomienia pacjenta, aby umożliwić dokładne napromienianie mięsaka protonami podczas każdej sesji terapii.
    • Wykorzystanie technik obrazowania, takich jak np. tomografia komputerowa (TK) i ewentualnie rezonans magnetyczny (MRI), aby umożliwić naszemu zespołowi radioonkologów i fizyków medycznych dokładną ocenę lokalizacji guza i otaczających go narządów.

Po zaplanowaniu i zapewnieniu jakości, po jednym lub maksymalnie dwóch tygodniach rozpoczyna się nareszcie codzienna terapia protonowa. Sesje odbywają się zwykle w warunkach ambulatoryjnych i trwają od około sześciu do ośmiu tygodni. Pojedyncza sesja radioterapii trwa zwykle nie dłużej niż pół godziny, przy czym samo napromienianie protonowe trwa zaledwie kilka minut.

Ważne informacje dotyczące protonoterapii w połączeniu z chemioterapią:

Państwa lub Państwa dziecka wskazane jest skojarzone leczenie radio- i chemioterapią, istnieje możliwość współpracy z Centrum Leczenia Mięsaków przy Uniwersyteckim Centrum Medycznym w Essen. W przypadku chorych dzieci współpracujemy także ściśle z oddziałem onkologii dziecięcej. Nic więc nie stoi na przeszkodzie, aby przeprowadzić terapię bez powikłań.

Jakie informacje są niezbędne podczas pierwszej wizyty?

Jeżeli jesteście Państwo zainteresowani terapią protonową mięsaka, do oceny potrzebujemy od Państwa następujących dokumentów:

  • Podsumowujący raport medyczny
  • Ewentualne raporty z operacji
  • Aktualne obrazy TK i MRI

Można je złożyć samodzielnie lub za pośrednictwem swojego lekarza prowadzącego. Na podstawie tych dokumentów nasi radioonkolodzy zadecydują, czy terapia protonowa jest w Państwa przypadku możliwa. Jeśli tak jest, w późniejszym terminie możemy potrzebować dodatkowych dokumentów w celu dokładnego zaplanowania terapii.

Nasz Dział Zarządzania Przypadkami Chorobowymi (Case Management) poinformuje o tym Państwa lub Państwa lekarzy prowadzących z odpowiednim wyprzedzeniem, aby można było szybko rozpocząć leczenie.  Prosimy pamiętać, że Państwa zapytania będą rozpatrywane wyłącznie wówczas, gdy dokumenty zostaną złożone w języku niemieckim lub angielskim i będą kompletne.

Na co należy zwrócić uwagę przed rozpoczęciem leczenia?

Terapia protonowa mięsaków wymaga, aby w obszarze napromieniania nie znajdowały się duże metalowe implanty. Należą do nich na przykład tzw. stabilizatory wewnętrzne, czyli takie, które służą do stabilizacji trzonów kręgowych.

Jeśli już wcześniej byli Państwo poddani konwencjonalnej radioterapii, musimy dokładnie ocenić możliwość ponownego napromieniania protonami. Odbywa się to w oparciu o Państwa dokumentację z poprzedniej z radioterapii. Ogólnie obowiązuje zasada: opcje i przebieg terapii w naszym ośrodku zawsze ustalane są w oparciu o indywidualny obraz kliniczny pacjenta. Dodatkowymi ważnymi parametrami, które bierzemy pod uwagę przed rozpoczęciem terapii, w zależności od lokalizacji guza, są takie czynniki, jak całkowite zagojenie ran oraz czynność narządów wzroku, słuchu i nerek.

Dlaczego warto poddać się terapii protonowej w WPE?

Zachodnioniemieckie Centrum Protonoterapii jest jednym z najnowocześniejszych ośrodków protonoterapii na świecie. Znajdujemy się w sercu Zagłębia Ruhry i w ramach interdyscyplinarnej współpracy z klinikami Uniwersyteckiego Centrum Medycznego w Essen leczymy nowotwory, które ze względu na swoją lokalizację wymagają możliwie najprecyzyjniejszego napromieniania.

Jesteśmy szczególnie dobrze przygotowani do leczenia mięsaków. Ponieważ ściśle współpracujemy z certyfikowanym ośrodkiem leczenia mięsaków w Uniwersyteckim Centrum Medycznym w Essen. Oferujemy także największy w Europie program radioterapii dzieci.