Neuer Artikel: Ependymom – Historische Entwicklung, molekulare Klassifikation und aktuelle Therapieoptionen
Eine neue Übersichtsarbeit im Neuro-Oncology fasst den aktuellen Stand zu Ependymomen zusammen – von der historischen Entwicklung über die moderne molekulare Klassifikation bis hin zu aktuellen Therapieansätzen. Forschende des Westdeutsches Protonentherapiezentrum Essen haben insbesondere zur strahlentherapeutischen Behandlung dieser seltenen ZNS-Tumoren beigetragen.
Ependymome sind eine heterogene Gruppe von Gliazelltumoren, die sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark betreffen können. Während intrakranielle Ependymome vor allem bei Kindern vorkommen, leiden Erwachsene häufiger unter spinalen Tumoren. Trotz ihrer Seltenheit stellen Ependymome eine besondere Herausforderung in der Neuroonkologie dar, da Heilungsraten stagnieren und neue Medikamente nur selten zur Verfügung stehen.
Ependymom-Expert:innen vom UK Hamburg-Eppendorf und vom UK Heidelberg haben im Journal Neuro-Oncology eine umfassende Übersicht zur Geschichte der Ependymome veröffentlicht. Dank der multiprofessionellen Expertise konnten alle Aspekte dieser komplexen Tumore beleuchtet werden – von der Diagnostik über die Stratifikation bis hin zur Therapie. Hierdurch wird eine Ressource geschaffen, in der der für die Klinik relevante Fortschritt gut gebündelt ist.
Prof. Dr. Beate Timmermann und ihr Team vom WPE haben als Strahlentherapeuten mit Schwerpunkt pädiatrische Tumoren in Bezug auf die strahlentherapeutische Lokaltherapie ebenfalls maßgeblich zur Arbeit beigetragen.
Von den Anfängen der Forschung bis zur modernen Klassifikation
Die wissenschaftliche Beschäftigung mit Ependymomen reicht zurück bis ins 19. Jahrhundert, als Rudolf Virchow erstmals den Begriff prägte und die Tumoren als potenziell angeboren oder durch chronische Reizung verursacht beschrieb. Erste systematische Klassifikationen erfolgten im 20. Jahrhundert durch Percival Bailey und Harvey Cushing, später erweitert von Klaus Joachim Zülch.
Die WHO-Klassifikation der CNS-Tumoren, erstmals 1979 veröffentlicht, etablierte ein einheitliches System und führte erstmals ein Grading ein. Über die Jahre wurden weitere Subtypen beschrieben, darunter myxopapilläre und subependymale Varianten. Trotz dieser Fortschritte zeigte sich, dass die histopathologische Klassifikation allein oft nicht prognostisch zuverlässig war.
Das Zeitalter der molekularen Klassifikation
Mit DNA-Methylierungsprofiling und Next-Generation-Sequencing konnte die Klassifikation in den letzten Jahren grundlegend überarbeitet werden. Heute werden mindestens zehn molekulare Gruppen unterschieden, darunter:
- PF-A und PF-B (Posterior Fossa)
- ST-ZFTA und ST-YAP1 (Supratentorial)
- SP-MYCN (Spinal, hochrisikobehaftet)
Diese molekularen Gruppen zeigen nicht nur biologische Unterschiede, sondern auch unterschiedliche klinische Risiken und Prognosen, was die Grundlage für zielgerichtete klinische Studien bildet.
Neuro-Oncology
Das Paper „A brief history of ependymoma“ wurde von WPE-Expert:innen gemeinsam mit internationalen Kolleg:innen in „Neuro-Oncology“ veröffentlicht
S1-Leitlinie
Die GPOH-Leitlinie „S1-Leitlinie Ependymome im Kindes- und Jugendalter“ kann im AWMF Register heruntergeladen werden.
Ependymome am WPE
Ependymome gehören zu den Tumoren, die sehr häufig im WPE behandelt werden. Fast 10 Prozent aller bisherigen Patientinnen und Patienten im WPE hatten ein Ependymom. Informationen zur Ependymom-Behandlung haben wir auf einer separaten Seite zusammengestellt.
Therapie: Operation, Strahlentherapie und die unsichere Rolle der Chemotherapie
Die maximale sichere Resektion bleibt der Goldstandard der Behandlung, in den meisten Fällen ergänzt durch lokale Strahlentherapie. Frühere Versuche mit Chemotherapie zeigten nur begrenzten Nutzen, weshalb ihre Rolle weiterhin umstritten ist.
Protonentherapie bietet heute die Möglichkeit, Strahlenfolgen zu reduzieren, während die Wirksamkeit – also die Zerstörung der Tumorzellen – gleich bleibt. In ausgewählten Fällen kann Chemotherapie helfen, Tumore operabel zu machen oder als Überbrückung dienen, insbesondere bei sehr jungen Patient:innen.
Die Rezidivtherapie bleibt eine große Herausforderung: Reoperationen und Re-Bestrahlung können das Überleben verlängern, doch systemische Therapien zeigen weiterhin begrenzte Effekte.
Bedeutung von Patientenorganisationen und internationalen Netzwerken
Organisationen wie die CERN Foundation, die Pediatric Brain Tumor Foundation oder die Deutsche Kinderkrebsstiftung spielen eine zentrale Rolle in der Forschung, Finanzierung und Vernetzung. Sie ermöglichen klinische Studien, den Aufbau von Biobanken und die Förderung von multizentrischen Kooperationen, die für seltene Tumorentitäten unverzichtbar sind.
Ausblick: Neue Therapien durch molekulare Diagnostik
Die molekulare Klassifikation erlaubt nun eine zielgerichtete Risikostratifizierung und bietet die Basis für künftige, molekularinformierte klinische Studien. Gleichzeitig bleibt die Entwicklung neuer, risikoangepasster Therapien dringend notwendig, insbesondere für Hochrisikopatient:innen und Rezidive.
Ein Schwerpunkt der Zukunft wird die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Pädiatrie, Erwachsenenonkologie, Neurochirurgie, Strahlentherapie und Patientenorganisationen sein, um Ependymome besser zu verstehen und zu behandeln.
Autor:innen
Die Autor:innen dieses Artikels, unter Federführung von David R. Ghasemi und Kristian W. Pajtler, vereinen exzellente Expertise in der pädiatrischen Neuro-Onkologie. Sie kommen aus führenden Kliniken und Forschungseinrichtungen in Deutschland und den USA, darunter das Hopp Kinderkrebszentrum Heidelberg (KiTZ), das Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, das Deutsche Krebsforschungszentrum (DKFZ) sowie das Collaborative Ependymoma Research Network (CERN). Prof. Beate Timmermann vom Westdeutschen Protonentherapiezentrum Essen (WPE) ist eine weltweit anerkannte Expertin für Protonen- und Teilchenbestrahlung bei kindlichen und erwachsenen Hirntumoren und gestaltet innovative Therapieansätze für Ependymome maßgeblich mit.
David R. Ghasemi
- Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Deutschland
- Forschungsinstitut Kinderkrebszentrum, Hamburg, Deutschland
- Mildred Scheel Karrierezentrum HaTriCS, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Deutschland
Dr. med. Denise Obrecht-Sturm
- Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Deutschland
Prof. Dr. med. Kristian W. Pajtler, MBA
- Hopp Kinderkrebszentrum Heidelberg (KiTZ), Heidelberg, Deutschland
- Abteilung für Pädiatrische Neuroonkologie, Deutsches Krebsforschungszentrum (DKFZ) und Deutsches Konsortium für Translationale Krebsforschung (DKTK), Heidelberg, Deutschland
- Klinik für Pädiatrische Onkologie, Hämatologie, Immunologie und Pneumologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
- Nationales Centrum für Tumorerkrankungen (NCT) Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
Prof. Dr. med. Stefan Rutkowski
- Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Deutschland
Prof. Dr. med. Martin U. Schuhmann
- Sektion für Pädiatrische Neurochirurgie, Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinikum Tübingen, Deutschland
Prof. Dr. med. Ulrich Schüller
- Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Deutschland
- Forschungsinstitut Kinderkrebszentrum, Hamburg, Deutschland
- Institut für Neuropathologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Deutschland
Prof. Dr. med. Beate Timmermann
- Klinik für Partikeltherapie, Universitätsklinikum Essen, Westdeutsches Protonentherapiezentrum Essen (WPE), Westdeutsches Tumorzentrum (WTZ), Deutschland
- Deutsches Krebsforschungszentrum (DKTK)
Kimberly M. Wallgren
- Collaborative Ependymoma Research Network (CERN), ein Programm der National Brain Tumor Society, USA
Pressekontakt
Medizinische Leiterin: Prof. Dr. med. Beate Timmermann
Hufelandstraße 55
45147 Essen
Redaktion: Dr. Stefanie Schulze Schleithoff, Tel. 0201-723-6607, partikeltherapie@uk-essen.de