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Definition, Entstehung und Häufigkeit von Kraniopharyngeomen

Ein Kraniopharyngeom (auch Erdheim Tumor) ist ein seltener Hirntumor. Er entsteht im Bereich einer Sella turcica genannten Knochenstruktur (selläre Region) in der mittleren Schädelgrube und damit in unmittelbarer Nähe zur Hirnanhangdrüse (Hypophyse). Als so genannte embryonale Fehlbildungstumoren sind Kraniopharyngeome in aller Regel gutartig (benigne). Trotzdem führen sie aufgrund ihrer Lokalisation für die betroffenen Patientinnen und Patienten zu wesentlichen gesundheitlichen Problemen und Risiken.

Denn je größer der Tumor wird, desto mehr drückt er auf die benachbarten Hirnstrukturen – zum Beispiel die für die Hormonproduktion zuständige Hypophyse, den Hypothalamus als wichtigsten Teil des vegetativen Nervensystems oder die Sehnerven.

Wie entstehen Kraniopharyngeome?

Diese Art von Hirntumoren entwickelt sich in unmittelbarer Nähe zur Hypophyse (Hirnanhangdrüse) bzw. des Hypophysenstiels. In diesem Bereich entsteht noch vor der Geburt ein Gang, der sich in der weiteren embryonalen Entwicklung wieder zurückbildet: der Ductus craniopharyngeus (oder auch: Rathke-Tasche). Bleiben hier Zellüberreste zurück, können diese krankhaft wuchern. Das Resultat ist ein Kraniopharyngeom, ein Fehlbildungstumor.

Illustration des menschlichen Hirns mit Markierung der Hirnanhangsdrüse.
Kraniopharyngeome siedeln sich in unmittelbarer Nähe zur Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) an.

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Was sind die Ursachen eines Kraniopharyngeoms?

Die konkreten Ursachen für die Entstehung von Kraniopharyngeomen sind nicht bekannt. Erbliche/familiäre Dispositionen wurden bislang nicht dokumentiert.

Wie häufig sind Kraniopharyngeome?

Kraniopharyngeome gehören zu den seltenen Hirntumoren. Laut Angaben der S1-Leitlinie (AWMF) zu Kraniopharyngeomen liegt die Inzidenzrate bei 0,5 -2 pro 1 Million Menschen und Jahr. 

Betroffen sind in rund der Hälfte (30 bis 50 Prozent) aller Fälle Kinder und Jugendliche im Alter von fünf bis etwa zehn Jahren. Das Deutsche Kinderkrebsregister geht von jährlich etwa 30 bis 40 neu erkrankten Kindern und Jugendlichen aus – das entspricht bis zu vier Prozent aller Hirntumoren im Kindesalter. Da diese Tumorart nur sehr langsam wächst, treten gesundheitliche Probleme vielfach erst verspätet und nach stärkerem Tumorwachstum auf. Kraniopharyngeome im Erwachsenenalter werden meist bei Patienten in einem Alter zwischen 50 und 75 Jahren diagnostiziert.

Klassifikation von Kraniopharyngeomen

Man unterscheidet bei Kraniopharyngeomen zwischen zwei unterschiedlichen Typen:

  • Adamantinöse Kraniopharyngeome sind die bei weitem häufigste Form, können in jedem Alter auftreten, werden aber überwiegend im Kindes- und Jugendalter diagnostiziert. Typisch sind hier die Bildung von flüssigkeitsgefüllten Zysten, die auch eine erhebliche Größe erreichen können sowie Verkalkungen und Verhornungen im Gewebe.
  • Papilläre Kraniopharyngeome sind typisch für eine Diagnose im Erwachsenenalter. Sie zeichnen sich durch ein eher solides Wachstum aus, hier werden seltener Verkalkungen festgestellt.

Kraniopharyngeom Symptome

Wie alle Hirntumoren äußern sich auch Kraniopharyngeome zunächst über einen erhöhten Druck auf das Gehirn bzw. benachbarte Strukturen wie z.B. die Sehnervenkreuzung. Der geht zum einen vom wachsenden Tumor selbst aus, der auf die Hirnstrukturen drückt. Es kann jedoch auch sein, dass die Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) nicht richtig zirkulieren bzw. aufgrund des Tumors nicht abfließen kann und sich deswegen aufstaut.

Erhöhter Hirndruck äußert sich über verschiedene Symptome, beispielsweise

  • starke Kopfschmerzen,
  • Übelkeit/Erbrechen,
  • Müdigkeit,
  • Reizbarkeit,
  • Bewusstseinsstörungen sowie
  • Krampfanfälle.

aktuelle S1-Leitlinie

Die ausführliche S1-Leitlinie zur Behandlung des Kraniopharyngioms im Kindes- und Jugendalter steht als Download im AWMF-Portal zur Verfügung:

Podcast PrO-Ton

Die Podcast-Reihe zur Protonentherapie am WPE soll Zuhörenden unser Zentrum und unsere Therapie auf persönlichere Weise näher bringen.

Selbsthilfegruppe

Es gibt eine auf Kraniopharyngeome spezialisierte Selbsthilfegruppe.

Die unmittelbare Nähe zur Hirnanhangdrüse (Hypophyse) und zum Hypothalamus führt zudem zu diversen endokrinen Problemen, da die Produktion wichtiger Hormone (unter anderem Wachstums- und Geschlechtshormone) durch den Tumor gestört wird. Auch werden oft die an die Tumorregion angrenzenden Sehnerven geschädigt.

Mögliche Kraniopharyngeom Symptome sind daher

Kann ein Kraniopharyngeom Metastasen bilden?

Kraniopharyngeome wachsen in der Regel sehr langsam und bilden keine Metastasen. Der Tumor streut also nicht in andere Körperregionen.

Wie wird ein Kraniopharyngeom diagnostiziert?

Aufgrund der Seltenheit eines Kraniopharyngeoms und weil viele der typischen Symptome auch bei anderen Erkrankungen auftreten können, sollten im Verdachtsfall unbedingt Expertinnen und Experten unterschiedlicher medizinischer Fachrichtungen und Spezialisten für seltene Tumorerkrankungen zu Rate gezogen werden.

Für eine gesicherte Diagnose kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz, beispielsweise

Zudem ist eine Gewebeentnahme (Biopsie) notwendig, die im Rahmen einer Operation erfolgt. Über eine feingewebliche (histologische) Untersuchung des Tumorgewebes können Expertinnen und Experten dann feststellen, um welche Art von Tumor es sich handelt. Da ein Kraniopharyngeom auch hormonelle Störungen verursacht, wird zudem der Hormonspiegel über das Blut und/oder Urin bestimmt. Sinnvoll ist außerdem eine umfassende augenärztliche Untersuchung, um festzustellen, ob auch eine Schädigung der Sehbahn vorliegt.

Sie oder Ihr Kind leiden an einem Kraniopharyngeom, und Sie suchen nach der passenden Therapie?

Wenn Sie oder Ihr Kind an einem Kraniopharyngeom erkrankt sind und Sie auf der Suche nach einer geeigneten Therapie sind: Nehmen Sie mit unserem Case-Management Kontakt auf. Gemeinsam klären wir, ob eine Strahlentherapie mit Protonen für Sie in Frage kommt.

Case Management: 0201 723 6600 oder wpe@uk-essen.de

Behandlung von Kraniopharyngeomen

Die jeweils bestmögliche und effizienteste Therapie bei Kraniopharyngeomen ist abhängig von unterschiedlichen Faktoren und setzt eine entsprechende Expertise beim behandelnden Team voraus.

Grundsätzlich zur Verfügung stehen bei der Behandlung von Kraniopharyngeomen zunächst:

Wo können Kraniopharyngeome am besten behandelt werden?

Für die bestmöglichen Heilungschancen von Kraniopharyngeomen und eine verbesserte Lebenserwartung sollte die Behandlung in einem speziellen Zentrum erfolgen, das verschiedene Fachdisziplinen miteinander vereint (multidisziplinäres Zentrum) und sich auch auf die Therapie seltener Tumorerkrankungen und kindlicher Tumoren spezialisiert hat. Universitätskliniken stellen hier eine gute Anlaufstelle dar.

Gibt es Leitlinienbehandlungen für Kraniopharyngeome?

Je mehr Wissen man über eine Erkrankung hat, desto besser lassen sich Therapien zur Behandlung entwickeln und regelmäßig weiter optimieren. Dies geschieht normalerweise über klinisch kontrollierte Studien, an denen Patientinnen und Patienten teilnehmen. Die dort gewonnenen Erkenntnisse werden von Fachleuten aus unterschiedlichen wissenschaftlichen und medizinischen Bereichen und zumeist im internationalen Kontext ausgewertet, so dass sich nach und nach zeigt, welche Behandlungsmethoden sich besonders gut eignen, um eine Erkrankung möglichst optimal zu behandeln.

Auch die Studienzentrale dieser Registerstudie sollte in die Behandlungsentscheidungen einbezogen werden.

Behandlungsmethoden bei Kraniopharyngeome: Operation und Bestrahlung

Bei vielen Hirntumoren ist eine Operation – meist in Verbindung mit weiteren Behandlungsmethoden wie einer Bestrahlung oder eine Chemotherapie – das Mittel der Wahl. Denn eine vollständige Entfernung des Tumors erhöht die Heilungschancen.

Auch Kraniopharyngeome werden in der Regel zunächst neurochirurgisch behandelt. Allerdings ist eine solche Operation aufgrund der Lage des Tumors in der Nähe von Hirnanhangdrüse, Hypothalamus und Sehnerven nicht ganz unkompliziert, da diese wichtigen Hirnstrukturen während des Eingriffs möglicherweise geschädigt werden könnten. Wird bei der Resektion (Entfernung) des Tumors beispielsweise der Hypothalamus als Steuerelement des vegetativen Nervensystems verletzt, besteht z.B. die Gefahr einer so genannten hypothalamanischen Adipositas (Fettleibigkeit), Störungen von Tag-Nacht-Rhythmus und Schlaf, gestörter Temperatur- und Schilddrüsenregulation oder Störungen der Sexualfunktion. Das Risiko für Spätfolgen ist bei einer vollständigen (radikalen) Operation also meist sehr hoch, so dass man heute eher schonender operiert und ggf. Resttumorgewebe belässt, welches dann in Form einer postoperativen Strahlentherapie weiter behandelt wird um die Gefahr einer erneuten Tumorbildung (Rezidiv) zu minimieren. Geschieht dies nicht, ist es sehr wahrscheinlich, dass der Tumor zurückkehrt bzw. weiterwächst. Neben möglichst schonenden neurochirurgischen Methoden wird auch bei der Bestrahlung eine Therapieform empfohlen, die die strahlensensiblen Hirnregionen möglichst wenig beeinträchtigt. Eine wichtige Alternative zur herkömmlichen Strahlentherapie mit Photonen ist bei Kraniopharyngeomen daher eine Bestrahlung mit Protonen, insbesondere bei der Behandlung von Kindern und Jugendlichen.

Kinderbehandlung im Rahmen von Studien

Um überall die nach aktuellem wissenschaftlichen Stand erfolgversprechendste Therapie sicherzustellen, werden in Deutschland Kinder in den meisten Fällen im Rahmen von Studien bzw. nach standardisierten Therapieprotokollen behandelt. Auf diesem Weg soll sichergestellt werden, dass Experten verschiedener Fachrichtungen für die jeweilige Tumorerkrankung in die Therapieplanung eingebunden sind.

Lebensqualität

Ergebnisse einer prospektiven, multizentrischen Studie zur postoperativen Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen mit Kraniopharyngeomen.

Gibt es Leitlinienbehandlungen für Medulloblastome?

Ziel dieser Untersuchungen waren:

Dazu wurden folgende Themen eingehend beleuchtet:

Schonend und effizient: Protonentherapie von Kraniopharyngeomen

Bei der Bestrahlung von Hirntumoren wie dem Kraniopharyngeomen und vor allem in der Strahlentherapie von kindlichen Tumoren hat sich die Protonentherapie in den vergangenen Jahren als moderne und besonders schonende Verfahrensalternative etabliert. Denn im Vergleich zur konventionellen Photonentherapie hat eine Bestrahlung mit Protonen einen bedeutenden Vorteil: Sie lässt sich millimetergenau auf das erkrankte Gewebe ausrichten.

Man spricht bei der Protonentherapie deshalb auch von einer hochkonformalen Therapie. Konformal bedeutet, dass die Bestrahlung die (unregelmäßigen) Strukturen des Tumors so exakt wie möglich aufgreift und das Bestrahlungsfeld so aufgebaut und ausgerichtet ist, dass das um den Tumor liegende gesunde Gewebe bestmöglich geschont wird.

Das ist insbesondere bei der Kraniopharyngeom Therapie sowie allgemein bei der Behandlung von Hirntumoren sehr wichtig. Denn im Kopf- und Schädelbasis-Bereich finden sich gleich mehrere heikle Risikostrukturen, die gerade bei sehr jungen Kindern besonders strahlenempfindlich sind. Durch die Zielgenauigkeit der Protonen reduziert sich die Strahlenbelastung von Gehirn-, Rückenmark-, Hör- oder Sehstrukturen jedoch auf ein absolutes Minimum. Denn Protonen geben den Hauptteil der Strahlendosis erst unmittelbar im Tumor selbst ab. Zugleich sinkt das grundsätzliche Risiko für potenzielle Nebenwirkungen und Spätfolgen wie beispielsweise Zweittumoren.

Vor allem also, wenn wie oft bei einem Kraniopharyngeom nur ein Teil des Tumors chirurgisch entfernt wurde, um die betroffenen Hirnregionen nicht zu schädigen, sind die physikalischen Eigenschaften der Protonen bei der anschließend notwendigen Bestrahlung also von großem Vorteil. Patientinnen und Patienten profitieren in diesen Fällen langfristig von mehr Lebensqualität.

Kann die Protonentherapie mit anderen Behandlungsmethoden kombiniert werden?

Die Protonentherapie kann ebenso wie eine konventionelle Bestrahlung mit Photonen mit anderem Therapiemöglichkeiten kombiniert werden – beispielsweise mit einer Operation (s.o.).

Welche Nebenwirkungen hat die Protonentherapie von Kraniopharyngeomen?

Eine Bestrahlung ist mit Nebenwirkungen verbunden, ganz gleich, ob konventionell mit Photonen oder mit Protonen bestrahlt wird. Bei der Protonentherapie handelt es sich jedoch um eine lokale Therapiemaßnahme, die ihre Wirkung nicht im gesamten Körper, sondern nur in der vorab definierten Region um den Tumor entfaltet. Daher treten mögliche Begleiterscheinungen auch meist nur in diesen Regionen auf. In der Regel bessern sich die akuten Symptome wenige Wochen nach der Bestrahlung. Zudem fallen die Nebenwirkungen aufgrund der Zielgenauigkeit, mit der die Tumorregion bestrahlt wird, zumeist geringer aus als bei einer herkömmlichen Strahlentherapie.

Unter anderem sind folgende akuten Nebenwirkungen möglich:

  • Reizerscheinungen der bestrahlten Haut,
  • Haarausfall (lokal im Bereich des bestrahlten Bereichs),
  • Müdigkeit,
  • Kopfschmerzen
  • selten Übelkeit und Erbrechen.

Bei Kindern kann es infolge einer Strahlentherapie und in Abhängigkeit wo der Tumor sitzt und welche Vortherapien schon erfolgt sind unter Umständen zu Beeinträchtigungen des Hormonhaushaltes, des Körperwachstums, der pubertären Entwicklung, der kognitiven Fähigkeiten/Entwicklung sowie der Funktionen von Nerven, Augen oder Ohren kommen. Gerade diese Spätfolgen sollen mit der punktgenauen Bestrahlung mit Protonen jedoch bestmöglich vermieden werden und treten daher nur selten auf. Das spezifische Risikopotenzial wird mit Ihnen individuell vor der Therapie mit unseren Radioonkologinnen und Radioonkologen besprochen.

Protonenbestrahlung von Kraniopharyngeomen am WPE

Das WPE (Westdeutsches Protonentherapiezentrum Essen) ist eines der führenden Zentren für Protonenbestrahlung in Deutschland. Es ist Teil der Universitätsmedizin Essen und an das Westdeutsche Tumorzentrum Essen (WTZ) angebunden. Das WTZ ist das älteste und zugleich eines der größten Tumorzentren Deutschlands sowie eines von nur 13 anerkannten deutschen Spitzenzentren für Tumorforschung, -diagnostik und -therapie nach dem US-amerikanischen Vorbild eines Comprehensive Cancer Centers (CCC). Es verfügt über eine OnkoZert-Zertifizierung und ist in das Deutsche Konsortium für Translationale Krebsforschung (DKTK) eingebunden.

Warum mit der Protonentherapie am WPE behandeln lassen?

Das WPE steht für Kompetenz und Erfahrung in der Behandlung kindlicher Tumoren

Die Protonenbestrahlung von Patientinnen und Patienten im Kindes- und Jugendalter ist einer der ausgewiesenen Schwerpunkte des WPE. Durch Zuweisungen aus ganz Deutschland, Europa und darüber hinaus behandeln wir jährlich bis zu ca. 300 Kinder und Jugendliche im Alter von bis zu 18 Jahren, über die Hälfte unserer jungen Patientinnen und Patienten ist unter sieben Jahre alt ist. Gemessen an der relativ geringen Häufigkeit kindlicher Tumore ist das im europäischen Vergleich ein hoher Anteil.

Pencil Beam Scanning – die fortschrittlichste Art der Protonentherapie

Das WPE nutzt die fortschrittlichste Art der Protonentherapie – das Pencil Beam Scanning. Bei dieser Technik bestrahlen wir ein Kraniopharyngeom mit einem bleistiftspitzendünnen Strahl, den wir Punkt für Punkt über den gesamten dreidimensionalen Raum des Tumors steuern. Auf diese Weise bestrahlen wir nahezu ausschließlich das erkrankte Gewebe und schonen die umliegenden Regionen bestmöglich. Des Weiteren nutzen wir weitere Formen der Protonentherapie wie das Uniform-Scanning und Passive Scattering. Damit bieten wir eine Vielzahl an Technologien an, mit denen wir für nahezu jede Situation eine individuelle Protonenstrahlentherapie erarbeiten können, verbunden mit so wenig Nebenwirkungen wie möglich.

Psychosoziale Versorgung

Sie haben Fragen zur Protonentherapie bei Kraniopharyngeomen am WPE?

Sprechen Sie uns an. Durch unsere umfangreiche Erfahrung und die enge Abstimmung im interdisziplinären Team bieten wir Ihnen eine individuelle Behandlung auf höchstem internationalem Niveau.

Case Management: 0201 723 6600 oder wpe@uk-essen.de

Wer kann mit der Protonentherapie am WPE behandelt werden?

Am WPE bieten wir Patientinnen und Patienten aus Deutschland und dem Ausland die Möglichkeit einer nebenwirkungsarmen Tumortherapie an. Dies geschieht in Zusammenarbeit mit den Kliniken der Universitätsmedizin Essen und dem Westdeutschen Tumorzentrum (WTZ), also mit allen für die Behandlung notwendigen Fachdisziplinen. Von dieser gebündelten onkologischen Expertise profitieren alle Patientinnen und Patienten des WPE, insbesondere aber jene, deren Heimatklinik weit entfernt ist und die onkologische Kompetenz vor Ort benötigen. So ist beispielsweise eine parallele Chemotherapie am Universitätsklinikum Essen möglich. Grundsätzlich kann diese jedoch auch am Heimatkrankenhaus erfolgen.

Wie sieht der Behandlungsablauf am WPE aus?

Sollten Sie sich für eine Bestrahlung eines Kraniopharyngeoms mit Protonen am WPE interessieren, stellen Sie oder Ihr behandelnder Arzt bzw. Ihre Ärztin zuallererst eine Therapieanfrage an uns. Unser Case-Management-Team nimmt die Anfrage dann entgegen und steht von da an für Sie als Ansprechperson zur Verfügung. Fragen, die vom Case-Management nicht beantwortet werden können, leitet dieses umgehend an die behandelnden Ärzte und Ärztinnen weiter. Nach der Therapieanfrage ist der Ablauf wie folgt:

Wenn uns alle relevanten Informationen und Dokumente vorliegen, entscheidet das zuständige ärztliche Team, ob eine Protonenbestrahlung in Ihrem Fall sinnvoll ist. Ihre individuelle Anfrage wird zudem mit den Kolleginnen und Kollegen aus anderen relevanten Fachdisziplinen der Universitätsmedizin Essen und im für die jeweilige Tumorart spezifischen interdisziplinären Onkologie-Tumorboard besprochen – einer Gesprächsrunde aus fachlich versierten Expertinnen und Experten. Gegebenenfalls werden Ihnen im Anschluss auch alternative Behandlungsoptionen empfohlen.

Sollte sich das Expertenteam zur Behandlung Ihres Kraniopharyngeoms mit der Protonentherapie entscheiden, beginnt die Therapieplanung. Hierfür laden wir Sie bzw. Ihr Kind und Sie und wenn gewünscht auch einen Angehörigen oder eine Angehörige zu einem Termin ein. In diesem erläutern wir Ihnen ausführlich die Chancen und Risiken der Protonenbestrahlung bei Kraniopharyngeomen.

Nach der Planung und Qualitätssicherung beginnt ein bis zwei Wochen nach ihrer Erstvorstellung im WPE schließlich die tägliche Protonentherapie. Die Sitzungen finden ambulant statt Hier ist bei Kraniopharyngeomen von einer Bestrahlung über einen Zeitraum von 6 Wochen (5x pro Woche) auszugehen. Die einzelne Strahlenbehandlung dauert dabei meist nicht länger als eine halbe Stunde, wobei die eigentliche Protonenbestrahlung sogar nur wenige Minuten in Anspruch nimmt.

Welche Informationen sind für die Erstvorstellung nötig?

Sollten Sie sich für eine Protonenbestrahlung Ihres Kraniopharyngeoms interessieren, benötigen wir für die Prüfung folgende Dokumente:

  • den Histologiebefund,
  • radiologische Befunde,
  • zusammenfassender Arztbericht,
  • OP-Berichte,
  • Initiale und aktuelle CT- und MRT-Bilder,
  • Pathologiebefunde.

Diese Unterlagen können entweder Sie selbst einreichen oder Ihr behandelnder Arzt oder Ihre Ärztin. Auf Basis der vorliegenden Dokumente entscheiden unsere Radioonkologinnen und -onkologen dann, ob eine Protonentherapie bei Ihnen möglich ist. Sollte dies der Fall sein, benötigen wir zu einem späteren Zeitpunkt wahrscheinlich weitere Dokumente. Gegebenenfalls fordern wir auch weitere Untersuchungen an, um eine optimale Therapieplanung durchzuführen.

Unser Case-Management informiert Sie oder Ihren behandelnden Arzt/Ihre behandelnde Ärztin in jedem Fall rechtzeitig darüber, so dass die Therapie zeitnah beginnen kann.

Kostenübernahme der Protonentherapie

Mit diversen gesetzlichen Krankenkassen haben wir Verträge zur Übernahme der Kosten einer Protonentherapie bei Kraniopharyngeomen geschlossen. Mit anderen und auch mit einigen privaten Krankenkassen haben wir Abläufe zur Kostenübernahme etabliert. Wir unterstützen alle Patientinnen und Patienten bei der Kostenklärung direkt von Beginn an.

Kontaktaufnahme

Sie möchten sich über die Protonentherapie eines Kraniopharyngeoms am WPE informieren? Oder direkt einen Termin machen? Dann nutzen Sie unsere nachfolgenden Kontaktmöglichkeiten.

Jede neue Kontaktaufnahme erfolgt über unser erfahrenes und engagiertes Case-Management – der Schnittstelle zwischen Ihnen und unserem Team. Es unterstützt Sie bei

  • der Zusammenstellung Ihrer Unterlagen,
  • bei der Kostenübernahme,
  • bei Reise und Unterkunft

und beantwortet alle Ihre aufkommenden Fragen. Es stellt auch den Kontakt zu unseren Strahlentherapeuten und -therapeutinnen her.

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