Plexuspapillome & Plexuskarzinome

Plexuspapillom und Plexuskarzinom: Definition, Entstehung und Häufigkeit

Plexuspapillome und Plexuskarzinome (auch Choroidplexustumore (CPT) oder Plexustumore) sind sehr seltene Tumore des Zentralnervensystems (ZNS), an denen vor allem Kinder und Jugendliche erkranken, die aber auch im Erwachsenenalter auftreten können. Sie gehören zu den so genannten neuroepithelialen Tumoren, der größten Gruppe unter den Hirntumoren.

Plexuspapillome und Plexuskarzinome (bzw. auch Choroidplexustumore) sind nach dem Ort benannt, an dem sie sich entwickeln: dem Adergeflecht (Plexus choroideus) der inneren Hirnkammern (Hirnventrikel). Dort wird die Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) gebildet.

Plexustumore (auch Choroidplexustumoren) sind mehrheitlich gutartig (benigne). Man spricht dann von Plexuspapillomen. Handelt es sich um einen bösartigen (malignen) Tumor, lautet die Bezeichnung Plexuskarzinom.

Extrem seltene Hirntumore: Plexuspapillome und Plexuskarzinome

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterscheidet bei Choroidplexustumoren zwischen drei Schweregraden, abhängig davon, wie bösartig der vorliegende Tumor ist:

• WHO-Grad I: benignes Choroidplexuspapillom (CPP),
• WHO-Grad II: atypisches Choroidplexuspapillom (aCPP),
• WHO-Grad III: malignes Choroidplexuskarzinom (CPC).

Plexuspapillome sind gut an ihrer blumenkohlartigen Struktur zu erkennen. Sie wachsen langsam, und die Prognose ist günstig, sofern der Tumor im Rahmen einer Operation vollständig entfernt werden kann. Plexuskarzinome (Maligne Choroidplexuskarzinome) sind dagegen deutlich aggressiver, und es kommt trotz chirurgischen Eingriffs häufiger zu Rückfällen (Rezidiven). Die Tumoren aller drei Schweregrade kommen ungefähr gleich häufig vor, sind insgesamt betrachtet jedoch allesamt sehr selten.

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Wo entwickeln sich Plexuspapillome & Plexuskarzinome und streuen sie in andere Körperregionen?

In gut der Hälfte aller Fälle entstehen Plexustumore in den beiden großen Hirnkammern so genannten Seitenventrikeln (auch laterale Ventrikel, Ventrikel I und II oder seitliche Hirnkammern genannt) im Großhirn. Betroffen sein können aber auch die Kammern im Zwischenhirn (III. Ventrikel) und vor allem im Erwachsenenalter IV. Ventrikel der hinteren Schädelgrube. Bei Kindern werden der Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) zufolge Plexuspapillome und Plexuskarzinome häufiger im linken Großhirn-Ventrikel festgestellt.

Tumore vom WHO-Grad I und II bleiben in der Regel auf die Ventrikel beschränkt. Aggressivere Karzinome (WHO-Grad III) hingegen befallen meist auch angrenzende Hirnregionen. Alle Plexustumore können über die Gehirn- und Rückenmarks-Flüssigkeit im gesamten Liquorraum ausbreiten. Eine Streuung. (Metastasen) in andere Körperbereiche ist selten.

Wie entstehen Plexuspapillome und Plexuskarzinome?

Plexustumore gehören zu den extrem seltenen Hirntumoren. Aufbauend auf den Daten des internationalen CPT-SIOP-Registers kann man davon ausgehen, dass der Anteil an CPT unter den Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS) bei Erwachsenen und Kindern gerade einmal ein halbes Prozent beträgt. Im CPT-SIOP-Register werden die Daten aller Patientinnen und Patienten, die an einem Plexustumor erkrankt sind, gesammelt und ausgewertet. www.uke.de/cpt

Mehrheitlich betroffen – laut GPOH zu etwa 80 Prozent – sind Kinder unter zwölf Jahren.

In Deutschland wurden zuletzt etwa zehn Fälle pro Jahr registriert. Die höchste Inzidenz findet sich vor allem bei Kleinkindern unter einem Jahr: In dieser Altersgruppe gehören Plexustumoren zu den häufigsten Tumoren des ZNS.

Sie suchen nach der passenden Therapie für Ihr Kind?

Wenn Ihr Kind an einem Plexuspapillom oder Plexuskarzinom erkrankt ist und Sie auf der Suche nach einer geeigneten Therapie sind: Nehmen Sie mit unserem Case-Management Kontakt auf. Gemeinsam klären wir, ob eine Strahlentherapie mit Protonen für Sie in Frage kommt.

Case Management: 0201 723 6600 oder wpe@uk-essen.de

Was sind mögliche Symptome eines Plexuspapilloms oder Plexuskarzinoms?

Die Erkrankung geht mit einigen typischen Symptomen einher, die sich vor allem dadurch ergeben, dass ein Tumor im Plexus choroideus die Produktion und Zirkulation des schützenden Liquors (Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit) stört. Und zwar in mehrfacher Hinsicht: Da die Tumorzellen – wie das Adergeflecht, aus dem sie hervorgehen – Flüssigkeit bilden können, kommt es zu einer übermäßigen Erzeugung von Liquor. Außerdem kann die Hirnflüssigkeit aufgrund der Wucherung oft nicht mehr abfließen. All das führt zu erhöhtem Hirndruck, verbunden mit weiteren Komplikationen.

Erste Anzeichen für einen erhöhten Druck auf das Gehirn können sein:

• starke Kopfschmerzen,
• Übelkeit/Erbrechen,
• Reizbarkeit,
• Müdigkeit sowie
• Bewusstseins- und/oder Sehstörungen.

Hauptsymptome eines Plexustumors sind darüber hinaus:

• ein Hydrozephalus („Wasserkopf“), verursacht durch den aufgestauten Liquor oder durch den Tumor selbst,
• Makrozephalie (abnormes Kopfwachstum) bei Säuglingen und Kleinkindern, deren Fontanelle noch nicht geschlossen ist,
• Wesensveränderungen,
• Entwicklungsstörungen,
• neurale, motorische und sensorische Störungen,
• Lähmungen/Krämpfe (abhängig von der Lokalisation des Tumors) sowie
• Appetitlosigkeit/Gewichtsverlust.

Wie wird ein Plexustumor diagnostiziert?

Die Diagnostik von Plexuspapillomen oder Plexuskarzinomen ist aufwendig und kompliziert. Für eine gesicherte Diagnose ist also unbedingt interdisziplinäre medizinische Expertise notwendig. Das heißt: Es müssen Expertinnen und Experten unterschiedlicher Fachrichtungen und Spezialisten für seltene Krebserkrankungen mit einbezogen werden.

Um die jeweils optimale Behandlungsmethode zu finden, ist es notwendig, genau zu bestimmen, um welche Art von Tumor es sich handelt. Es muss also eindeutig geklärt werden, ob ein Plexuspapillom oder ein -karzinom vorliegt. Auch ist es wichtig, herauszufinden, wie weit genau die Krebserkrankung bereits fortgeschritten ist.

Zum Einsatz kommen deshalb unter anderem bildgebende Verfahren wie

• Computertomografie (CT) und
• Magnetresonanztomografie (MRT).

Zudem ist eine Gewebeentnahme (Biopsie) notwendig, die im Rahmen einer Operation erfolgt. Über eine feingewebliche (histologische) Untersuchung des Tumorgewebes können Expertinnen und Experten dann feststellen, ob es sich um eine benigne Wucherung oder ein bösartiges Karzinom handelt. Auch wird der Liquor (Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit) auf Tumorzellen geprüft. Dazu ist die Entnahme von Flüssigkeit notwendig. Dies geschieht meist über eine so genannte Lumbalpunktion im Bereich der Lendenwirbel.

Behandlung von Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen

Die jeweils bestmögliche und effizienteste Therapie bei Plexustumoren ist abhängig von unterschiedlichen Faktoren und setzt eine entsprechende Expertise beim behandelnden Team voraus. Das ist wichtig, weil aufgrund der Seltenheit dieses Tumors bislang nur wenig Erfahrungswerte vorliegen. Aus diesem Grund gibt es auch noch kein allgemeingültiges Standardverfahren für die Behandlung von Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen. Grundsätzlich erfolgt die Therapie nicht nur jeweils abhängig von der Art des Tumors, sondern auch abhängig davon, wie weit die Erkrankung bereits fortgeschritten ist.

Wichtig sind daher im Vorfeld das so genannte Grading, also die Bestimmung der biologischen Aggressivität des Tumors, sowie das Staging, die Festlegung auf das initiale Stadium. Erst wenn diese Schritte erledigt sind, erfolgt die Auswahl der entsprechenden Therapie – gemeinsam mit den jeweiligen Patientinnen und Patienten. Denn deren individueller Gesundheitszustand hat ebenfalls entscheidenden Einfluss auf die Therapieoptionen. Ebenso wie auch das jeweilige Alter. Denn bestimmte Therapieverfahren sind bei sehr jungen Kindern unter Umständen nicht möglich.

Grundsätzlich zur Verfügung stehen bei der Behandlung von Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen (Choroidplexustumoren):

• Operation,
• Chemotherapie und
• Strahlentherapie.

Wo können Plexuspapillome und Plexuskarzinome am besten behandelt werden?

Für die bestmöglichen Heilungschancen von Choroidplexustumoren sollte die Behandlung in einem speziellen onkologischen Zentrum erfolgen, das verschiedene Fachdisziplinen miteinander vereint und sich auf die Behandlung (seltener) Hirntumoren sowie auf die Therapie krebskranker Kinder spezialisiert hat. Universitätskliniken mit eigenem kinderonkologischen Schwerpunkt stellen hier eine gute Anlaufstelle dar.

Wie können Plexuspapillome und Plexuskarzinome behandelt werden?

Die Standardtherapie bei Choroidplexustumoren ist die Tumorresektion, also die Entfernung des Papilloms oder Karzinoms im Rahmen einer oder mehrerer Operationen. Eine solche Resektion kann aber aus unterschiedlichen Gründen gar nicht erst oder nicht vollständig möglich sein, beispielsweise weil

• das Operationsrisiko prinzipiell zu groß ist und der Gesundheitszustand des Patienten oder der Patientin eine OP nicht zulässt,
• die Lage des Tumors in der Nähe von Risikostrukturen eine (vollständige) Entfernung nicht möglich macht oder
• der Tumor bereits sehr groß ist.

In diesen Fällen schließen sich adjuvant an die Operation eine Chemotherapie und gegebenenfalls eine Radiotherapie, also eine Bestrahlung, an.

Auch die jeweilige Art des Plexustumors entscheidet über die optimalen Therapieoptionen: Bei gutartigen Plexuspapillomen ist in vielen Fällen eine Operation ausreichend, sofern der Tumor dabei vollständig entfernt werden kann und keine Metastasen vorliegen. Bei malignen Plexuskarzinomen ist dagegen stets eine Kombination aus verschiedenen Therapiemethoden (multimodale Therapie) notwendig. Ob neben einer Chemo- auch eine Strahlentherapie zum Einsatz kommt, hängt vor allem vom Alter der Patientinnen und Patienten ab.

Protonentherapie von Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen mit geringen Nebenwirkungen

Bei den Patientinnen und Patienten, die an einem Plexustumor erkranken, handelt es sich überwiegend um sehr junge Kinder. Deshalb ist es wichtig, dass Therapiemethoden eingesetzt werden, die das oft noch unreife Hirngewebe bestmöglich schonen. Es ist also eine Technik gefragt, bei der die Strahlen den eigentlichen Tumor möglichst exakt treffen, unabhängig davon, wie kompliziert oder komplex seine Form ist. Man spricht hier von einer so genannten hochkonformalen Strahlentherapietechnik. Und genau das ist die Protonentherapie, die gerade bei der Bestrahlung von kindlichen ZNS-Tumoren oft schon zur Regelbehandlung gehört.

Der Vorteil der Protonen: Anders als bei einer herkömmlichen Bestrahlung mit Photonen, kann die Strahlendosis millimetergenau auf die Tumorregion ausgerichtet werden. Außerdem geben die Protonen ihre Wirkung gezielt im Plexustumor ab – bei gleichzeitig größtmöglicher Schonung des umliegenden gesunden Gewebes. Eine Bestrahlung mit Protonen ist also deutlich präziser als eine konventionelle Bestrahlung. Daher hat sie prinzipiell auch weniger Nebenwirkungen.

Aktuelle Studien belegen, dass bei einer Protonentherapie Risikoorgane im Schädelbasisbereich, beispielweise das Gehirn, Rückenmark oder Sehnerven, vor einer unerwünschten Strahlenbelastung besser geschützt werden als dies etwa bei einer konventionellen Bestrahlung mit Photonen möglich wäre. Das langfristige Risiko beispielsweise einer sekundären Krebserkrankung (Zweittumoren) ist also deutlich geringer. Und das bei gleicher Effizienz und Wirksamkeit der Therapie.

Kann die Protonentherapie mit anderen Behandlungsmethoden kombiniert werden?

Die Protonentherapie kann ebenso wie eine konventionelle Bestrahlung mit Photonen mit anderen Therapiemöglichkeiten kombiniert werden – beispielsweise mit einer Chemotherapie und natürlich auch mit einer Operation. Während der Bestrahlung sollte eine gleichzeitige Chemotherapie jedoch vermieden werden.

Protonenbestrahlung am WPE der Universitätsmedizin Essen

Das WPE (Westdeutsches Protonentherapiezentrum Essen) ist eines der führenden Zentren für Protonenbestrahlung in Deutschland. Es ist Teil der Universitätsmedizin  Essen und an das Westdeutsche Tumorzentrum Essen (WTZ) angebunden. Das WTZ ist das älteste und zugleich eines der größten Tumorzentren Deutschlands sowie eines von nur 13 anerkannten deutschen Spitzenzentren für Tumorforschung, -diagnostik und -therapie nach dem US-amerikanischen Vorbild eines Comprehensive Care Centers (CCC). Es verfügt über eine OnkoZert-Zertifizierung und ist in das Deutsche Konsortium für Translationale Krebsforschung (DKTK) eingebunden.

Welche Plexustumoren werden am WPE behandelt?

Abhängig vom individuellen Fall können wir am WPE sämtliche Arten von Choroidplexustumoren mit Protonen bestrahlen, also in der Regel sowohl gutartige (benigne) Plexuspapillome als auch bösartige (maligne) Plexuskarzinome.

Was sind die Vorteile einer Protonentherapie am WPE?

Das WPE ist eines der fortschrittlichsten Protonentherapiezentren der Welt. Wir behandeln Tumoren, die aufgrund ihrer Lage oder des jungen Alters der Patientinnen und Patienten eine möglichst genaue Bestrahlung erfordern. Dies geschieht in fachübergreifender Zusammenarbeit und über die Teilnahme an interdisziplinären Tumorkonferenzen mit den Kliniken der Universitätsmedizin Essen, beispielsweise mit der Klinik für Kinderheilkunde III des Universitätsklinikums Essen, einem der größten zertifizierten kinderonkologischen Zentren in Deutschland.

Das WPE steht für Kompetenz und Erfahrung in der Kinderkrebstherapie

Die Protonenbestrahlung von Patientinnen und Patienten im Kindes- und Jugendalter ist einer der ausgewiesenen Schwerpunkte des WPE. Durch Zuweisungen aus ganz Deutschland, Europa und darüber hinaus behandeln wir jährlich bis zu ca. 300 Kinder und Jugendliche im Alter von bis zu 18 Jahren, über die Hälfte unserer jungen Patientinnen und Patienten ist unter sieben Jahre alt ist. Da Tumoren bei Kindern zudem in vielfältiger Form in Erscheinung treten, verfügen wir über eine fundierte Fachkompetenz im Bereich der Strahlentherapie bei Kindern. Wir bestrahlen grundsätzlich nach standardisierten Therapieprotokollen, an deren Optimierung wir im Rahmen von klinischen Studien – etwa der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH‎) – teils maßgeblich mitarbeiten.

Sie haben Fragen zur Protonentherapie bei Choroidplexustumoren am WPE?

Sprechen Sie uns an. Durch unsere umfangreiche Erfahrung und die enge Abstimmung im interdisziplinären Team bieten wir Ihnen eine individuelle Behandlung auf höchstem internationalem Niveau.

Case Management: 0201 723 6600 oder wpe@uk-essen.de

Pencil Beam Scanning – die fortschrittlichste Art der Protonentherapie

Das WPE nutzt die fortschrittlichste Art der Protonentherapie – das Pencil Beam Scanning. Bei dieser Technik bestrahlen wir einen Choroidplexustumor mit einem bleistiftspitzendünnen Strahl, den wir Punkt für Punkt über den gesamten dreidimensionalen Raum des Tumors steuern. Auf diese Weise bestrahlen wir nahezu ausschließlich das erkrankte Gewebe und schonen die umliegenden Regionen bestmöglich. Des Weiteren nutzen wir weitere Formen der Protonentherapie wie das Uniform-Scanning und Passive Scattering. Damit bieten wir eine Vielzahl an Technologien an, mit denen wir für nahezu jede Situation eine individuelle Protonenstrahlentherapie erarbeiten können, verbunden mit so wenig Nebenwirkungen wie möglich.