Behandlung von Ependymomen

Hintergründe zu Ependymomen

Ependymome sind primäre Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS) und gehören zu der Übergruppe der Gliome. Sie leiten sich von den Ependymzellen ab, die die Hirnflüssigkeit vom Hirnnervengewebe trennen und auch den Rückenmarkskanal auskleiden. Ependymome sind der dritthäufigste pädiatrische Tumor des ZNS und machen 6-12% der Hirntumoren bei Kindern aus – sie sind daher vergleichsweise selten. In Deutschland erkranken jährlich nur ca. 30 Patienten neu daran. Häufig sind junge Patienten betroffen. Mehr als die Hälfte der pädiatrischen Ependymome tritt bei Kindern unter 5 Jahren auf.

Behandlung von Ependymomen

Wie bei allen Tumoren des ZNS stellt die Behandlung von Ependymomen aufgrund der Empfindlichkeit verschiedener, wichtiger, kritischer Strukturen in unmittelbarer Nähe zum Tumor eine besondere Herausforderung dar. Bei Kindern, insbesondere bei sehr jungen Kindern, ist eine maximal mögliche Schonung von gesundem Gewebe anzustreben, um so potentiell negative Auswirkungen der Therapie auf die weitere Entwicklung und zukünftige Lebensqualität zu verringern. Gleichzeitig bleibt die Heilung der Tumorerkrankung oberste Priorität.

Die aktuellen Behandlungskonzepte für Kinder und Jugendliche beinhalten als Standard eine neurochirurgische Tumorentfernung und eine Strahlentherapie, ggfs. auch eine Chemotherapie. Die Strahlentherapie hat eine lange Geschichte bei der Behandlung von Ependymomen mit ausgezeichneten Ansprechraten und guten Heilungschancen, insbesondere nach einer möglichst vollständigen Tumorresektion.

Eine Strahlentherapie bei Ependymomen soll nach einer Operation noch vorhandene Tumorzellen (Resttumorgewebe) zerstören, um sie so an einem erneuten Wachstum zu hindern. Je nach Lage und betroffenen Strukturen kann die lokale Bestrahlung der erweiterten Tumorregion nicht ausreichend sein. Hat sich das Tumorgewebe im Sinne von weiteren Absiedlungen im Liquorraum ausgebreitet (Gehirn oder Rückenmark) kann auch die Bestrahlung des gesamten Liquorsystems im Gehirn und in der Wirbelsäule (die sogenannte Kraniospinale Achse) erforderlich sein.

Leitlinienbehandlung

In Deutschland werden fast alle Kinder und Jugendlichen mit einem Ependymom im Rahmen von Therapieoptimierungsstudien oder Registern behandelt. Das Ziel von Therapieoptimierungsstudie‎n ist die Behandlung nach dem jeweils aktuellsten Wissensstand durchzuführen und gleichzeitig die Therapiemöglichkeiten zu verbessern und weiter zu entwickeln.

Eine wichtige prospektive Studie bei den intrakraniellen Ependymomen ist das international abgestimmte und angewendete SIOP Ependymoma II-Protokoll. Ziel dieser Studie ist, ein besseres Verständnis der Primärdiagnose von Ependymomen zu erhalten, eine qualitätsgesicherte Therapie nach aktuellem Wissensstandard zu gewährleisten und die Weiterentwicklung der therapeutischen Strategien bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen. So soll ein optimiertes Diagnose- und Therapieverfahren neben der Verbesserung der Überlebenschancen auch die anschließende Lebensqualität weiter steigern. In dieser Studie werden Patienten je nach Alter, Tumorlokalisation und Ergebnis der primären Tumorresektion in verschiedene Therapiearme eingeteilt und erhalten die darin definierte, optimierte Therapie.

Zur Sicherung der optimalen Behandlung verfasst darüber hinaus die jeweilige Studiengruppe in der Regel detaillierte Empfehlungen und berät die behandelnden Ärzte bei der Auswahl der optimalen Therapie für den einzelnen Patienten. Die Klinik für Partikeltherapie am WPE hat bereits vor Start der SIOP Ependymoma II-Studie das aufwendige Strahlentherapie-Qualitätssicherungsprogramm absolviert und behandelt neben Patienten aus Deutschland auch Studienpatienten aus europäischen Partnerländern.

Bei den Ependymomen gibt es zudem das HIT MED Register und das HIT REZ Register, in denen ebenfalls klinische Daten zur Evaluation therapeutischer Verfahren gesammelt werden und eine solche beratende Unterstützung durch die Studienzentralen und Referenzzentren erfolgt.

In Bezug auf die Strahlentherapie ist Frau Prof. Beate Timmermann (Direktorin der Klinik für Partikeltherapie am WPE) hauptverantwortliche Referenzstrahlentherapeutin für die Behandlung von Ependymomen im Rahmen der genannten Studien für Deutschland, Österreich und die Schweiz .

Protonentherapie beim Ependymom

Aufgrund des jungen Alters der Patienten und der Lage des Tumors ist eine Strahlentherapie mit Protonen beim Ependymom oft sehr gut geeignet. Durch die spezifischen physikalischen Eigenschaften der Protonen können – je nach genauer Lage des Tumors – wichtige Strukturen im Kopf geschont werden. Dadurch wird im Vergleich zur herkömmlichen Bestrahlung mit Photonen zumeist eine geringere Mitbestrahlung des umliegenden Gewebes möglich. Dadurch können bspw. Die Risiken für langfristige neurokognitive Defizite oder die Minderung von Hör- und Sehvermögen reduziert werden, was zu einer Steigerung der Lebensqualität führt. Mit der Konzentration der Bestrahlung auf das Tumorgebiet ist nach aktuellem Forschungsstand auch die Reduzierung des Risikos von strahleninduzierten Zweittumoren zu erwarten.

Sollte die Bestrahlung der gesamten Kraniospinalen Achse erforderlich sein, erhalten der komplette Bauch- und Brustbereich bei der Bestrahlung mit Protonen keine Strahlenbelastung. So können die dort liegenden Organe vor einer Mit-Bestrahlung geschützt werden.

Ependymom-Behandlung mit Protonen im WPE

Trotz des vergleichsweise seltenen Auftretens von Ependymomen gehören sie im WPE zu einer der häufiger und regelmäßig behandelten Indikationen, insbesondere – aber nicht nur – bei sehr jungen Patienten. Viele Ependymom-Patienten kommen auch aus dem Ausland für eine Protonentherapie ins WPE. Muss aufgrund des jungen Alters und damit bestehenden fehlenden Option für ca. 30-45 Minuten still und bewegungslos liegen zu bleiben, eine leichte Sedierung erfolgen, wird diese von einem erfahrenen Anästhesie-Team vor Ort durchgeführt. Die Anästhesisten im WPE sind auf die Narkose von jungen Patienten zur Durchführung einer Protonentherapie spezialisiert. Allein in 2019 erhielten im WPE über 170 Kinder ihre tägliche, 6 Wochen dauernde Protonentherapie in Sedierung.

Zertifizierungen und Kooperationspartner

Das WPE arbeitet eng mit den anderen Kliniken und Instituten des UK Essen zusammen. Insbesondere mit der Kinderonkologie der Universitätsmedizin Essen gibt es eine enge Kooperation bei der Behandlung von kindlichen Tumoren. Alle Kinder werden parallel mitbetreut, sollte das Heimatkrankenhaus zu weit entfernt sein.

Die Onkologie bildet seit vielen Jahren einen der Schwerpunkte in Klinik, Forschung und Lehre am Universitätsklinikum Essen. Deshalb ist das WPE in das Westdeutsche Tumorzentrum (WTZ) eingebettet. Das WTZ ist das älteste und eines der größten Tumorzentren Deutschlands. Außerdem ist es in Deutschland eines von 13 anerkannten Spitzenzentren für Tumorforschung, -diagnostik und -therapie nach dem US-amerikanischen Vorbild eines Comprehensive Cancer Center (CCC). Auf diese Weise profitieren Patienten von der onkologischen Kompetenz aller Disziplinen.

Als Teil des Universitätsklinikums Essen und damit Teil des Westdeutschen Tumorzentrums (WTZ) ist das WPE sowohl nach DIN EN ISO 9001:2015 als auch durch OnkoZert zertifiziert.

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    Unser Case Management steht bei Fragen gerne jederzeit zur Verfügung. Bis zum Behandlungsbeginn haben Sie durchgehend ein und denselben Ansprechpartner.

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    Alle wichtigen Fragen zur Protonentherapie bei kindlichen Tumoren in einem Flyer zusammengefasst.

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  • Protonentherapie bei Kindern

    Interview mit Prof. Dr. med. Beate Timmermann.

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